Yenidoğan Döneminde Hidrops Fetalis ve Mobitz Tip 2 ile Prezente Olan Biventriküler Noncompaction Kardiyomyopati Olgusu

Myocardial nonkompaction is a genetic primary cardiomyopathy whıch develops as a result of the arrest of normal embroyogenesis of the endocardium and myocardium. A thirty-five-week old male newborn has the intrauterine diagnosis of AV block and bradycardia. The APGAR score was 4 points at 1 minute after birth. He was resuscitated at the delivery room because of bradycardia. The ECG on admission showed mobitz type 2 AV block. An echocardiography showed biventricular noncompaction cardiomyopathy. At the follow-up the patient without O2 need and inotropic support with ongoing intermittent arrhythmia, connected to the cardiology outpatient clinic. In this case report we aimed to present the patient with a dignosis of bi-ventricular noncompaction cardiomyopathy presenting with mobitz type 2 atrioventricular block and hidrosp fetalis.

Yenidoğan Döneminde Hidrops Fetalis ve Mobitz Tip 2 ile Prezente Olan Biventriküler Noncompaction Kardiyomyopati Olgusu

Miyokardiyal nonkompaction endokard ve myokardın normal embriyogenezisin duraklaması sonucu oluşan genetik primer kardiyomyopatidir. Otuzbeş haftalık erkek olgunun intrauterin AV blok ve bradikardi tanısı vardı. 1. dakikada APGAR skoru 4’tü. Doğum odasında bradikardisi nedeni ile resusite edildi. Geliş EKG’sinde mobitz tip 2 av blok saptandı. Çekilen EKO’da nonkompaction kardiyomyopati saptandı. İzleminde 02 ihtiyacı gerileyen, inotrop desteği olmayan, aritmisi aralıklı devam eden hasta kardiyoloji polikliniğine bağlanarak taburcu edildi. Biz bu olgu sunumunda hidrosp fetalis ve mobitz tip 2 atrioventriküler blok ile prezente olan biventriküler nonkompaction tanısı alan hastayı sunmayı amaçladık.